Клінічне визначення
Лімфоплазмоцитарна лімфома без продукції IgM — рідкісний тип раку, що вражає різновид білих кров'яних клітин, які називаються B-клітинами. На відміну від деяких подібних лімфом, вона не виробляє специфічний білок під назвою IgM. Замість цього вона може виробляти інші білки або не виробляти жодного. Захворювання часто починається в кістковому мозку, а також може залучати селезінку або лімфатичні вузли.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Пацієнти зазвичай мають симптоми, пов'язані з анемією, такі як відчуття втоми, слабкість або задишка. Деякі можуть відчувати згущення крові (гіперв'язкість), аутоімунні проблеми (коли імунна система атакує організм) або B-симптоми, такі як лихоманка, нічна пітливість і втрата ваги.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для перевірки на анемію та аномальні білки, а також біопсію кісткового мозку для пошуку ракових клітин. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ, можуть бути використані для перевірки, чи залучені селезінка або лімфатичні вузли.
Лікування та терапія
Лікування може включати хіміотерапію, таргетну терапію або імунотерапію. Іноді, якщо захворювання не викликає симптомів, лікарі можуть рекомендувати вичікувальну тактику. Лікування зосереджено на контролі симптомів і уповільненні прогресування захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають макроглобулінемію Вальденстрема (яка виробляє IgM), множинну мієлому та інші типи неходжкінської лімфоми. Лікарі використовують специфічні тести, щоб відрізнити їх.
