Клінічне визначення
Лімфоматоїдний гранулематоз (ЛГ) — дуже рідкісне захворювання, спричинене вірусом Епштейна — Барр (EBV). Воно призводить до аномального росту імунних клітин, найчастіше в легенях, але також може уражати шкіру, головний мозок і нирки. Зазвичай виникає в дорослих віком від 40 до 60 років.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; діапазон точкової поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації активного процесу. У легенях може виникати кашель, задишка або біль у грудях. Інші поширені симптоми включають гарячку, втрату ваги та нічну пітливість. Також можуть виникати висипання або вузлики на шкірі та неврологічні симптоми, як-от сплутаність свідомості чи слабкість.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика часто включає візуалізаційні дослідження, як-от КТ, для виявлення вузликів у легенях, та біопсію ураженої тканини для перевірки на аномальні клітини та вірус Епштейна — Барр. Також можуть проводити аналізи крові.
Лікування та терапія
Лікування може включати препарати, що пригнічують імунну систему, як-от кортикостероїди або хіміотерапію. У деяких випадках використовують інтерферон або ритуксимаб (таргетна терапія). Тяжкі випадки можуть потребувати трансплантації стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ЛГ, включають лімфому, інші інфекції легень, саркоїдоз і аутоімунні захворювання, як-от гранулематоз з поліангіїтом.
