Клінічне визначення
Лімфома — це група ракових захворювань, які починаються в лімфоцитах, типі білих кров'яних клітин, що допомагають боротися з інфекціями. Вона переважно вражає лімфатичну систему, яка є частиною імунної системи. Існує два основних типи: лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома. Неходжкінська лімфома має багато підтипів, які можуть рости повільно або швидко.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У більшості людей з фолікулярною лімфомою (поширений повільно зростаючий тип) спостерігається безболісне збільшення лімфатичних вузлів, часто на шиї, в пахвах або паху. Збільшення може з'являтися і зникати, але ніколи повністю не зникає. Деякі люди мають великі маси в животі, які можуть не викликати симптомів або можуть блокувати травний або сечовивідний тракт. Лімфома також може вражати селезінку, печінку або кістковий мозок. Лише близько 20% пацієнтів мають B-симптоми: лихоманку, нічну пітливість або ненавмисну втрату ваги. Після лікування лікарі спостерігають за ознаками рецидиву, такими як швидке зростання лімфатичних вузлів або повернення B-симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують ПЕТ/КТ сканування, щоб побачити, де знаходиться лімфома і наскільки вона активна. Біопсія (взяття невеликого зразка тканини) проводиться на лімфатичному вузлі, який виглядає найбільш активним на скануванні. Біопсія кісткового мозку проводиться лише якщо рівень крові низький. Іноді фолікулярна лімфома може перетворитися на більш агресивний тип, тому біопсія необхідна, якщо хвороба повертається, щоб перевірити це перетворення.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, коли лімфома повертається. Якщо вона повертається протягом 2 років після початкового лікування (ранній рецидив), вона більш агресивна. Варіанти включають хіміотерапію з імунотерапією, трансплантацію стовбурових клітин (з використанням власних клітин) або терапію CAR-T-клітинами (лікування, яке використовує власні імунні клітини, модифіковані для боротьби з раком). Якщо вона повертається пізніше (пізній рецидив), вона зазвичай повільно зростає. Лікування може включати моноклональні антитіла (наприклад, ритуксимаб), хіміотерапію або новіші препарати, такі як леналідомід або таземетостат. Мета — контролювати симптоми та покращити якість життя. Не всі рецидиви потребують негайного лікування; іноді лікарі спостерігають і чекають.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як фолікулярна лімфома, включають аутоімунні розлади, хронічні інфекції, реактивне збільшення лімфатичних вузлів, інші типи лімфоми (наприклад, дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома, лімфома мантійної зони, лімфома маргінальної зони) та хронічний лімфолейкоз.
