Головна › Рідкісні захворювання › Лімфоїдна гемопатія
ORPHA:171898 Рідкісне в Європі

Лімфоїдна гемопатія

International Name (EN): Lymphoid hemopathy

1 Клінічне визначення

Лімфоїдна гемопатія — це рідкісний стан, при якому певні білі кров'яні клітини (лімфоїдні клітини) неконтрольовано ростуть і накопичуються в організмі, вражаючи кістковий мозок, лімфатичні вузли та кров. Це може призвести до низького рівня клітин крові, збільшення органів і проблем з імунною системою.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Люди з цим захворюванням можуть відчувати втому, слабкість або задишку через анемію (низький рівень червоних кров'яних клітин). Вони можуть легко інфікуватися через низький рівень білих кров'яних клітин або мати синці та кровотечі через низький рівень тромбоцитів. Деякі можуть мати збільшені лімфатичні вузли, збільшену селезінку або печінку, а також лихоманку або нічну пітливість.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан, беручи зразок крові або кісткового мозку для пошуку аномальних лімфоїдних клітин. Вони також можуть проводити візуалізаційні дослідження, такі як КТ, для перевірки збільшених лімфатичних вузлів або органів.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від агресивності захворювання. Варіанти можуть включати хіміотерапію, таргетну терапію, імунотерапію або трансплантацію стовбурових клітин. Іноді, якщо захворювання повільно прогресує, лікарі можуть рекомендувати спостереження.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми, лейкемії або аутоімунні захворювання, що викликають збільшення лімфатичних вузлів і низький рівень клітин крові.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →