Клінічне визначення
Лімфоцитарний гіпереозинофільний синдром — це рідкісний стан, при якому в організмі тривалий час спостерігається надмірна кількість еозинофілів (тип білих кров'яних клітин). Це відбувається через те, що певні Т-клітини (інший тип білих кров'яних клітин) аномально ростуть і виділяють речовини, які стимулюють вироблення більшої кількості еозинофілів. Це може спричинити проблеми зі шкірою, легенями та іншими органами. Стан не викликаний іншими захворюваннями або раком кісткового мозку.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У людей з цим станом часто спостерігається високий рівень еозинофілів у крові, що може призвести до таких симптомів, як висипання на шкірі, свербіж, кашель, задишка, втома, лихоманка та набряк лімфатичних вузлів. Деякі можуть мати проблеми з травленням або серцем.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою аналізів крові для виявлення високого рівня еозинофілів. Також можуть проводити тести на аномальні Т-клітини та вимірювати рівень інтерлейкіну-5. Інші дослідження, такі як біопсія кісткового мозку або візуалізація, можуть бути виконані для виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зниження рівня еозинофілів та контроль симптомів. Це може включати кортикостероїди (наприклад, преднізолон) для зменшення запалення, або інші препарати, що впливають на імунну систему, такі як інтерферон-альфа або моноклональні антитіла (наприклад, меполізумаб). У деяких випадках можуть застосовуватися методи лікування, спрямовані на аномальні Т-клітини.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші причини високого рівня еозинофілів, такі як алергічні реакції, паразитарні інфекції, лікарські реакції або інші типи гіпереозинофільних синдромів (наприклад, мієлоїдна форма). Лікарі повинні виключити ці стани перед встановленням діагнозу.
