Головна › Рідкісні захворювання › Логопенічна прогресуюча афазія
ORPHA:250831 Рідкісне в Європі

Логопенічна прогресуюча афазія

International Name (EN): Logopenic progressive aphasia

1 Клінічне визначення

Логопенічна прогресуюча афазія — це рідкісне захворювання мозку, яке поступово впливає на здатність людини знаходити правильні слова та повторювати речення, тоді як розуміння окремих слів і знання об'єктів залишаються переважно збереженими.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом мають труднощі з пошуком потрібних слів під час мовлення, часто роблять паузи або використовують невизначені слова, як-от 'річ'. Вони також можуть мати проблеми з повторенням довгих або складних речень. Однак вони все ще можуть розуміти окремі слова та знати, для чого використовуються об'єкти.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає детальне обстеження логопедом та неврологом. Тести включають оцінку мовлення, візуалізацію мозку (наприклад, МРТ або ПЕТ-сканування), а іноді й спинномозкову пункцію для перевірки білків, пов'язаних із хворобою Альцгеймера, яка часто є основною причиною.

6 Лікування та терапія

Лікування не існує, але логопедична терапія може допомогти зі стратегіями пошуку слів. Можуть застосовуватися ліки, що використовуються при хворобі Альцгеймера, хоча вони не схвалені спеціально для цього стану. Групи підтримки та допоміжні засоби комунікації також можуть бути корисними.

7 Диференційна діагностика

Інші типи первинної прогресуючої афазії, такі як семантичний варіант (коли люди втрачають значення слів) та небіглий варіант (коли мовлення утруднене, а граматика бідна), можуть бути схожими. Хвороба Альцгеймера та інші деменції також можуть проявлятися мовленнєвими проблемами.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →