Клінічне визначення
Локалізована пагетоїдна ретикульоз — рідкісний тип лімфоми шкіри, раку, що починається в білих кров'яних клітинах, які називаються Т-клітинами. Зазвичай вона проявляється у вигляді однієї плями або бляшки на одній руці або нозі.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Захворювання зазвичай проявляється у вигляді червоної, лускатої або кіркової плями чи бляшки на шкірі, часто на одній кінцівці. Воно може бути сверблячим або безболісним і повільно зростає з часом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують захворювання, беручи невеликий зразок шкіри (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах можуть підтвердити наявність ракових Т-клітин.
Лікування та терапія
Лікування часто включає променеву терапію ураженої ділянки, яка може бути дуже ефективною. Іноді використовують місцеві стероїди або інші креми. Хірургічне видалення ураження є іншим варіантом.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри, псоріаз, екзему або грибкові інфекції. Біопсія допомагає їх розрізнити.
