Клінічне визначення
Локалізований ліхен мікседематозус — це група рідкісних захворювань шкіри, за яких на шкірі утворюються горбики, вузлики або бляшки внаслідок аномальних відкладень драглистої речовини, яка називається муцином, разом із певним рубцюванням. На відміну від деяких схожих станів, він не пов’язаний із захворюваннями щитоподібної залози. Існує п’ять підтипів, зокрема форми, що уражають певні ділянки або минають самостійно.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основний симптом — поява на шкірі дрібних щільних горбиків (папул), більших утворень (вузлів) або підвищених ділянок (бляшок). Вони можуть бути кольору шкіри або злегка червонуватими. Захворювання обмежується шкірою та не уражає внутрішні органи. Конкретний підтип визначає характер і локалізацію уражень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлює дерматолог. Біопсію шкіри (взяття невеликого зразка шкіри) досліджують під мікроскопом для виявлення відкладень муцину та фіброзу. Можуть проводити аналізи крові, щоб виключити захворювання щитоподібної залози або інші стани.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і покращенні зовнішнього вигляду. Варіанти можуть включати місцеві кортикостероїди, ретиноїди або інші ліки. Деякі випадки можуть покращуватися без лікування. Для уражень, які спричиняють більший дискомфорт, можна розглянути лазерну терапію або хірургічне видалення.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати схожий вигляд, включають інші форми ліхену мікседематозусу (наприклад, генералізовану форму), склеродермію, червоний плоский лишай і деякі типи пухлин шкіри. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
