Клінічне визначення
Аденоматоз печінки — це рідкісний стан, при якому у людини розвивається десять або більше доброякісних пухлин печінки, які називаються аденомами. Решта тканини печінки виглядає нормально. Це переважно вражає жінок і не пов'язано з використанням стероїдів. Хоча пухлини є доброякісними, вони несуть вищий ризик ускладнень, таких як кровотеча або перетворення на рак печінки, порівняно з наявністю лише однієї аденоми.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Багато людей з аденоматозом печінки не мають симптомів. Коли виникають симптоми, вони можуть включати біль у животі, ущільнення у верхній правій частині живота або ознаки внутрішньої кровотечі, якщо пухлина розривається. Деякі люди можуть відчувати втому або загальне нездужання.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай виявляють аденоматоз печінки за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ультразвук, КТ або МРТ. Ці дослідження показують множинні пухлини в печінці. Біопсія (взяття невеликого зразка тканини) може бути виконана для підтвердження діагнозу та виключення раку.
Лікування та терапія
Лікування залежить від розміру та кількості пухлин. Варіанти включають спостереження за допомогою регулярної візуалізації, хірургічне видалення великих або ризикованих пухлин або такі процедури, як емболізація (блокування кровотоку до пухлин). У деяких випадках може розглядатися трансплантація печінки. Часто рекомендується уникати ліків, що містять естроген (наприклад, протизаплідних таблеток).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають множинні кісти печінки, гемангіоми (скупчення кровоносних судин) або метастатичний рак (рак, який поширився на печінку з іншого місця). Аденоматоз печінки відрізняється тим, що він включає багато доброякісних аденом у в іншому здоровій печінці.
