ORPHA:69078 Рідкісне в Європі

Ліпосаркома

International Name (EN): Liposarcoma

1 Клінічне визначення

Ліпосаркома — рідкісний тип раку, що виникає з жирових клітин. Вона може рости повільно або швидко й поширюватися на інші частини тіла. Найчастіше виникає на ногах або в ділянці живота, але також може з'являтися в інших місцях, як-от руки, шия або грудна клітка.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: середнє значення річної захворюваності — 1,0; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Сполучені Штати: середнє значення річної захворюваності — 0,59; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У світі: діапазон поширеності невідомий.

3 Клінічні прояви

Симптоми залежать від локалізації пухлини. На ранніх стадіях у багатьох людей симптомів немає. У міру росту пухлини може з'явитися безболісне утворення, особливо на руках або ногах. Біль, оніміння або набряк можуть виникнути, якщо пухлина тисне на нерви чи кровоносні судини. У животі симптоми можуть включати швидке відчуття насичення, здуття живота, біль, запор або набряк ніг. Деякі люди можуть втрачати вагу або відчувати сильну втому.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, як-от МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого зразка пухлини голкою). Також можуть проводити генетичні тести, щоб виявити специфічні зміни в клітинах пухлини. Дослідження для визначення стадії, як-от КТ грудної клітки, допомагають з'ясувати, чи поширився рак.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — хірургічне видалення всієї пухлини з чистим краєм здорової тканини навколо неї. Команда фахівців, зокрема хірургів, онкологів-радіотерапевтів і медичних онкологів, працює разом, щоб спланувати найкраще лікування. У деяких випадках променеву терапію або хіміотерапію можуть застосовувати до або після операції.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як ліпосаркома, включають доброякісні жирові пухлини (ліпоми), інші типи сарком (як-от міксофібросаркома або лейоміосаркома), і неракові утворення, як-от гематоми чи абсцеси. Лікарі використовують візуалізацію та біопсію, щоб відрізнити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →