ORPHA:77243 Поширеність в ЄС

Ліпедема

International Name (EN): Lipedema

1 Клінічне визначення

Ліпедема — це тривалий стан, що спричиняє аномальне накопичення жиру під шкірою, переважно на ногах, а іноді й на руках. Зазвичай уражає обидві сторони тіла однаково, але кисті та стопи не задіяні. Цей стан майже виключно зустрічається в жінок і може викликати біль, легке утворення синців і набряк.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Ліпедема зазвичай починається або погіршується під час гормональних змін, таких як статеве дозрівання, вагітність або менопауза. Основний симптом — непропорційне збільшення ніг або рук через накопичення жиру, тоді як кисті та стопи залишаються нормальними. Уражені ділянки можуть бути болючими, чутливими або важкими, і на них легко з’являються синці. Шкіра може бути холодною на дотик або мати ямкуватий вигляд. На відміну від звичайного ожиріння, жир при ліпедемі погано піддається дієті та фізичним вправам.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз зазвичай ґрунтується на фізикальному обстеженні та анамнезі. Лікар шукає типовий патерн накопичення жиру, який не залучає кисті та стопи, і перевіряє наявність болю, синців і набряку. Специфічного аналізу крові для ліпедеми немає, але візуалізаційні дослідження, як-от УЗД або МРТ, можуть використовуватися для виключення інших станів. Ліпедему часто неправильно діагностують як просте ожиріння або лімфедему.

6 Лікування та терапія

Ліпедема невиліковна, але лікування може допомогти контролювати симптоми. Консервативні заходи включають компресійний одяг, ручний лімфодренаж (різновид масажу) та вправи у воді (наприклад, плавання). Здорове харчування може допомогти контролювати вагу, але не зменшує специфічно жир при ліпедемі. У тяжчих випадках може розглядатися ліпосакція для видалення аномальних жирових відкладень. Операцію повинен виконувати спеціаліст із досвідом лікування ліпедеми.

7 Диференційна діагностика

Стани, які можуть бути схожими на ліпедему, включають лімфедему (набряк через накопичення рідини), ожиріння (генералізоване збільшення жиру) та венозну недостатність (порушений кровообіг у венах). На відміну від ліпедеми, лімфедема часто уражає стопи і може бути неболючою. Ожиріння передбачає накопичення жиру по всьому тілу, а не лише на кінцівках. Венозна недостатність спричиняє набряк, який зменшується при піднятті ніг, що не є типовим для ліпедеми.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →