Клінічне визначення
Лігнозний кон'юнктивіт — рідкісне захворювання очей, при якому на внутрішній поверхні повік утворюються щільні мембрани, схожі на дерево. Воно спричинене нестачею білка під назвою плазміноген, який допомагає розщеплювати згустки крові та загоювати тканини.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням на внутрішній поверхні повік з'являються щільні жовтувато-білі мембрани. Ці мембрани можуть спричиняти почервоніння, подразнення, сльозотечу та нечіткість зору. Захворювання часто починається в дитинстві й може вражати обидва ока.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують лігнозний кон'юнктивіт шляхом огляду очей і виявлення характерних мембран. Біопсія (взяття невеликого зразка мембрани) може підтвердити діагноз. Аналізи крові можуть перевірити низькі рівні плазміногену, а генетичне тестування може виявити мутації в гені PLG.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на видалення мембран і запобігання їх повторному утворенню. Це може включати хірургічне видалення мембран разом із краплями або мазями для очей, що містять плазміноген або інші ліки для зменшення запалення та рубцювання.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати схожий вигляд, включають тяжкий алергічний кон'юнктивіт, вірусний кон'юнктивіт та інші причини псевдомембран (наприклад, дифтерія або синдром Стівенса — Джонсона). Однак деревоподібна текстура та дефіцит плазміногену допомагають відрізнити лігнозний кон'юнктивіт.
