Головна › Рідкісні захворювання › Ліхен склероз
ORPHA:33409 Поширеність в ЄС

Ліхен склероз

International Name (EN): Lichen sclerosus

1 Клінічне визначення

Ліхен склероз — це тривале захворювання шкіри, яке спричиняє тонкі, білі, зморшкуваті плями, часто в ділянці геніталій. Він може викликати свербіж, біль, проблеми з сечовипусканням або статевим життям, а також трохи підвищує ризик раку шкіри.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У чоловіків часто починається безсимптомно. Коли з'являються симптоми, найпоширенішими ознаками є білі плями на пенісі або крайній плоті, звуження крайньої плоті (фімоз), утруднене сечовипускання, біль та рубцювання. Шкіра може виглядати білою, тонкою або рубцевою. У деяких людей також є почервонілі ділянки, дрібні кровоносні судини або синці. Якщо не лікувати, це може призвести до серйозніших проблем, таких як затримка сечі або ураження нирок.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай діагностують, оглядаючи шкіру. Біопсія (взяття невеликого зразка шкіри) може бути виконана, якщо діагноз неясний. Іноді використовують такі дослідження, як цистоскопія або рентгенографія, щоб перевірити наявність звуження уретри. Аналізи крові на сифіліс або проблеми з щитоподібною залозою можуть бути проведені в деяких випадках.

6 Лікування та терапія

Лікування включає стероїдні креми (наприклад, клобетазол), що наносяться на уражену ділянку. У тяжких випадках може знадобитися хірургічне втручання, таке як обрізання (видалення крайньої плоті) або меатотомія (розширення сечівникового отвору). Інші варіанти включають імуномодулюючі креми або ін'єкції. Хірургічне лікування часто є виліковним для чоловіків.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як ліхен склероз, включають контактний дерматит (висип від подразників), лейкоплакію (білі плями), псоріаз (червоні лускаті плями) та рак пеніса. Біопсія може допомогти їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →