Клінічне визначення
Ліхеноїдний амілоїдоз — рідкісне захворювання шкіри, при якому в шкірі накопичуються аномальні білкові відкладення (амілоїд), що спричиняють сверблячі, підвищені, темні горбики, часто на гомілках.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основний симптом — інтенсивний свербіж, а також дрібні, лускаті, темні горбики, що з'являються на шкірі, особливо на гомілках, але можуть виникати і на тулубі та руках. Горбики можуть бути пігментованими та шорсткими на дотик.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
Методи діагностики
Лікарі діагностують ліхеноїдний амілоїдоз шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для виявлення відкладень амілоїду під мікроскопом. Іноді використовують спеціальні барвники для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на полегшення свербежу та покращення зовнішнього вигляду шкіри. Варіанти включають зволожувачі, стероїдні креми, світлотерапію та антигістамінні препарати. У деяких випадках можуть допомогти такі ліки, як інгібітори тирозинкінази, якщо захворювання пов'язане з іншими хворобами.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи амілоїдозу, хронічну екзему, ліхен симплекс хронікус та деякі шкірні інфекції. Біопсія допомагає їх розрізнити.
