Клінічне визначення
Левокардія — рідкісний вроджений дефект, при якому серце розташоване у своєму нормальному положенні з лівого боку грудної клітки, але органи черевної порожнини (наприклад, шлунок і печінка) є інвертованими або розташовані не з того боку. Цей стан часто супроводжується іншими проблемами, такими як відсутність або додаткові селезінки, аномальні кровоносні судини або перекрут кишечника.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей з левокардією може не бути симптомів, якщо серце нормальне, але в багатьох є супутні вади серця, проблеми з диханням або розлади травлення. Поширені ознаки включають синюшність шкіри (ціаноз), прискорене дихання, погане вигодовування та затримку росту й розвитку в немовлят. У деяких також можуть бути біль у животі або блювання через мальротацію кишечника.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують левокардію за допомогою методів візуалізації, таких як рентгенографія грудної клітки, ехокардіограма (УЗД серця), КТ або МРТ. Ці дослідження показують положення серця та перевіряють наявність інших аномалій органів. Також можуть проводити аналізи крові та генетичне тестування для пошуку супутніх станів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від конкретних наявних проблем. Якщо є вади серця, може знадобитися хірургічне втручання для їх виправлення. Мальротація кишечника може потребувати операції для запобігання перекруту. Аспленія (відсутність селезінки) вимагає довічного застосування антибіотиків і вакцинації для запобігання інфекціям. Важливим є регулярне спостереження у кардіолога та інших фахівців.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими на левокардію, включають situs inversus totalis (коли всі органи розташовані у зворотному порядку), декстрокардію (серце з правого боку) та синдром гетеротаксії (аномальне розташування органів). Їх можна відрізнити за допомогою методів візуалізації.
