Клінічне визначення
Синдром Лем'єра — це рідкісна, але серйозна інфекція, яка зазвичай починається в горлі та поширюється на велику вену шиї, спричиняючи утворення тромбів. Ці тромби можуть відриватися та мігрувати в інші частини тіла, особливо в легені, що призводить до тяжкого захворювання. Найчастіше вражає здорових підлітків та молодих дорослих.
Епідеміологія та поширеність
Данія: середня річна захворюваність 36,0, діапазон 1-5 на 10 000. Європа: середня річна захворюваність 10,0, діапазон 1-5 на 10 000. Світ: точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Захворювання зазвичай протікає в три стадії. Спочатку виникає біль у горлі або інша інфекція рота, вуха чи пазух, супроводжувана лихоманкою. Приблизно через тиждень, замість покращення, лихоманка зберігається, і пацієнт може почуватися гірше. Далі інфекція поширюється на шию, викликаючи біль та набряк з одного боку. Нарешті, бактерії потрапляють у кровотік і спричиняють тромби, які мігрують у легені (викликаючи кашель, біль у грудях або утруднене дихання), а іноді й в інші органи, такі як суглоби, печінка або мозок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Лем'єра на основі симптомів та тестів. Аналізи крові можуть показати ознаки інфекції та стресу органів. Проводять посіви крові для виявлення бактерій, але вони можуть бути негативними через складність культивування. Візуалізаційні дослідження, такі як рентген грудної клітки або КТ, можуть показати тромби або інфекцію в легенях. УЗД або КТ шиї можуть виявити тромб у яремній вені.
Лікування та терапія
Лікування включає сильні антибіотики, що вводяться внутрішньовенно протягом кількох тижнів. Може знадобитися хірургічне втручання для дренування абсцесів або видалення інфікованої тканини. Іноді застосовують антикоагулянти, якщо тромб великий або не зменшується на тлі антибіотиків, але це спірне питання.
Диференційна діагностика
На ранніх стадіях синдром Лем'єра нагадує звичайні інфекції горла (вірусні або бактеріальні). Пізніше може імітувати інші причини інфекцій кровотоку або септичних емболів, такі як ендокардит або інші серйозні інфекції.
