Клінічне визначення
Ідіопатичний хронічний панкреатит із пізнім початком — рідкісний стан, за якого підшлункова залоза з часом запалюється й рубцюється, що призводить до незворотного ушкодження. Зазвичай він починається після 35 років, і лікарі не можуть знайти конкретної причини, як-от зловживання алкоголем, жовчні камені або генетичні проблеми.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають тривалий біль у животі, нудоту, блювання та втрату ваги. У міру ушкодження підшлункової залози вона може виробляти недостатньо травних ферментів, що спричиняє жирні випорожнення та труднощі з перетравлюванням їжі. У деяких людей може розвинутися діабет, оскільки підшлункова залоза також перестає виробляти достатньо інсуліну.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД, щоб побачити ушкодження підшлункової залози. Вони також можуть зробити аналізи крові для перевірки рівня панкреатичних ферментів і виключення інших причин. Іноді виконують аналіз калу, щоб з’ясувати, чи виробляє підшлункова залоза достатньо травних ферментів.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і запобіганні ускладненням. Це включає приймання препаратів панкреатичних ферментів під час їжі для полегшення травлення, знеболювальні препарати та інсулін, якщо розвивається діабет. У тяжких випадках можуть знадобитися процедури, як-от ендоскопічна терапія або хірургічне втручання, щоб зменшити біль або усунути непрохідність.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають хронічний панкреатит внаслідок вживання алкоголю, панкреатит, спричинений жовчними каменями, аутоімунний панкреатит і генетичні форми панкреатиту. Лікарі також враховують рак підшлункової залози, який може спричиняти схожі симптоми.