Клінічне визначення
Хвороба Кінбека — рідкісний стан, за якого півмісяцева кістка зап'ястка втрачає кровопостачання та відмирає, що призводить до колапсу кістки та проблем із зап'ястком.
Епідеміологія та поширеність
Захворювання зустрічається в усьому світі; середнє значення точкової поширеності: 6,6; діапазон точкової поширеності: 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Зазвичай виникає біль на тильній поверхні зап'ястка, обмеження рухів у зап'ястку, слабкість або поєднання цих симптомів. Розгинання зап'ястка або навантаження на нього підсилює біль. Симптоми можуть бути від легких до тяжких. Рідко уражаються обидва зап'ястки, і часто травма відсутня. Під час обстеження зап'ясток може бути набряклим, болючим у ділянці півмісяцевої кістки, а сила захвату може бути зниженою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аваскулярний некроз HP:0010885Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія зап'ястка HP:0003019Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Біль у кістках HP:0002653Дуже часто (99-80%)
-
Обмеження рухливості суглобів HP:0001376Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі використовують рентгенографію, КТ і МРТ для діагностики хвороби Кінбека. МРТ є найкращим дослідженням, оскільки дає змогу рано виявити зміни в кістковому мозку. На ранніх стадіях рентгенограми можуть виглядати нормально, але пізніше виявляють ущільнення, кісти або колапс півмісяцевої кістки. КТ допомагає планувати операцію та виявляти переломи. Сцинтиграфія кісток нині використовується рідко, оскільки МРТ краща.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на полегшення болю, збереження рухів у зап'ястку та підтримання сили захвату. На ранніх стадіях застосовують шину або гіпсову пов'язку. На пізніших стадіях може знадобитися операція для вирівнювання кісток зап'ястка, іноді з кістковими трансплантатами або переміщенням судин. У запущених випадках деякі кістки зап'ястка можуть видаляти або артродезувати. Операція може покращити симптоми, навіть якщо рентгенограми не змінюються.
Диференційна діагностика
Інші стани, схожі на хворобу Кінбека, включають: ульнарний імпакційний синдром (спричинений подовженою ліктьовою кісткою), кісту всередині півмісяцевої кістки, кістковий забій унаслідок травми, артрит, рідкісну пухлину кістки остеоїдну остеому та кістковий острівець. Лікарі розрізняють їх за допомогою візуалізації та анамнезу пацієнта.
