Головна › Рідкісні захворювання › Кератоцистна одонтогенна пухлина
ORPHA:447777 Рідкісне в Європі

Кератоцистна одонтогенна пухлина

International Name (EN): Keratocystic odontogenic tumor

1 Клінічне визначення

Кератоцистна одонтогенна пухлина — це рідкісне, зазвичай неракове новоутворення, що формується в щелепній кістці, часто поблизу задніх зубів. Воно може бути у вигляді однієї кісти або множинних кіст і іноді пов'язане з генетичним захворюванням, яке називається синдромом Горліна.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Багато людей з цією пухлиною не мають симптомів. Коли симптоми виникають, вони можуть включати набряк, біль або інфекцію в щелепі. Пухлина також може тиснути на сусідні структури, спричиняючи такі проблеми, як рухливість зубів або оніміння.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай використовують рентгенівські знімки або КТ-сканування, щоб побачити кісту в щелепі. Біопсія, під час якої видаляють невеликий зразок кісти та досліджують його під мікроскопом, необхідна для підтвердження діагнозу.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення всієї кісти. У більшості випадків це вирішує проблему, і вона не повертається. Якщо кіста велика, можуть знадобитися додаткові хірургічні втручання або інші методи лікування.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи кіст щелепи (наприклад, фолікулярні кісти) та пухлини (наприклад, амелобластома). Ваш лікар використає візуалізацію та біопсію, щоб відрізнити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →