Клінічне визначення
Ювенільний поліміозит — це рідкісне захворювання, яке спричиняє тривале запалення м'язів у дітей та підлітків. Воно призводить до м'язової слабкості та втрати м'язової тканини, особливо в м'язах, найближчих до центру тіла, таких як плечі та стегна, але також може уражати інші м'язи.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються до 18 років і включають повільно прогресуючу м'язову слабкість, через яку важко виконувати такі дії, як піднімання сходами, вставання зі стільця або піднімання предметів. М'язи також можуть зменшуватися (атрофуватися).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ювенільний поліміозит шляхом перевірки м'язової сили, проведення аналізів крові на м'язові ферменти, а іноді за допомогою електроміографії (ЕМГ) для перевірки електричної активності м'язів. Біопсія м'язів (взяття невеликого зразка м'язової тканини) може підтвердити запалення.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль симптомів. Це часто включає ліки, як-от кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші препарати, що пригнічують імунну систему. Фізична терапія допомагає підтримувати м'язову силу та функцію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи ювенільного міозиту (наприклад, дерматоміозит, який також супроводжується шкірним висипом), м'язову дистрофію (генетичні захворювання м'язів) та інфекції, що спричиняють запалення м'язів.
