Клінічне визначення
Ювенільна носоглоткова ангіофіброма (ЮНА) — це рідкісна неракова пухлина, яка росте в задній частині носової порожнини. Вона складається з кровоносних судин і фіброзної тканини. Хоча це не рак, вона може агресивно рости та проникати в сусідні ділянки. Найчастіше вражає підлітків чоловічої статі та молодих чоловіків.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: середньорічна захворюваність 0,6666, діапазон 1-9 на 1 000 000. Точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Пухлина може викликати такі симптоми, як закладеність носа, носові кровотечі, набряк обличчя, витрішкуватість або двоїння в очах. Ці симптоми виникають через те, що пухлина блокує носові ходи або тисне на сусідні структури.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ювенільний колоректальний поліпоз HP:0012198Дуже рідко (<4-1%)
-
Підвищений внутрішньочерепний тиск HP:0002516Помірно (29-5%)
-
Ювенільна назофарингеальна ангіофіброма HP:0030429Обов'язково (100%)
-
Диплопія HP:0000651Часто (79-30%)
-
Екзофтальм HP:0000520Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ЮНА за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Іноді проводять біопсію, але це ризиковано, оскільки пухлина має багато кровоносних судин. Також може бути виконана ангіографія для картування кровопостачання.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Іноді перед операцією проводять емболізацію для блокування судин, що живлять пухлину, що зменшує кровотечу. Променева терапія може застосовуватися, якщо пухлину неможливо повністю видалити або вона рецидивує.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на ЮНА, включають носові поліпи, інші типи пухлин носа (наприклад, гемангіоми або лімфоми) та синусити. Візуалізація допомагає їх розрізнити.
