Головна › Рідкісні захворювання › Ювенільний ідіопатичний сколіоз
ORPHA:459696 Поширеність в ЄС

Ювенільний ідіопатичний сколіоз

International Name (EN): Juvenile idiopathic scoliosis

1 Клінічне визначення

Ювенільний ідіопатичний сколіоз — це бічне викривлення хребта, яке виникає без відомої причини у дітей віком від 4 до 10 років. Викривлення становить щонайменше 10 градусів і не спричинене іншими станами, такими як вроджені дефекти, м'язові або нервові проблеми чи генетичні синдроми.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У дітей з цим захворюванням можуть спостерігатися нерівні плечі, виступаюча лопатка, нерівна талія або одне стегно вище за інше. Хребет може виглядати викривленим при нахилі вперед. Біль у більшості дітей відсутній, але викривлення може погіршуватися в міру їхнього росту.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують його шляхом фізичного обстеження, включаючи тест нахилу вперед, а потім підтверджують за допомогою рентгенографії хребта. На рентгенівському знімку вимірюють кут викривлення (кут Кобба), щоб визначити, чи становить він 10 градусів або більше.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від розміру викривлення та того, наскільки дитина ще росте. Варіанти включають спостереження (перевірка кожні кілька місяців), носіння корсета для спини, щоб зупинити прогресування викривлення, або в тяжких випадках — хірургічне втручання для випрямлення хребта.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають сколіоз, спричинений вродженими дефектами (вроджений), м'язовими або нервовими розладами (нервово-м'язовий) або генетичними синдромами. Лікарі виключають їх за допомогою обстежень та візуалізації.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →