Клінічне визначення
Ізольований легеневий капілярит — це рідкісний стан, при якому дрібні кровоносні судини в легенях запалюються, що може спричинити кровотечу в легенях. Він не пов'язаний з жодним іншим захворюванням в організмі.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми включають задишку, анемію (низький рівень червоних кров'яних клітин), біль у грудях, кашель з кров'ю та аномальні рентгенограми грудної клітки, що показують поширені затемнення в обох легенях.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують, перевіряючи ознаки легеневої кровотечі, проводячи аналізи крові на певні антитіла (ANCA) та виключаючи інші захворювання. Для підтвердження запалення дрібних кровоносних судин може знадобитися біопсія легені.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші ліки, як-от циклофосфамід або ритуксимаб, для зменшення запалення та зупинки кровотечі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи васкуліту (запалення кровоносних судин), що вражають весь організм, інфекції, порушення згортання крові або серцеві проблеми, що спричиняють рідину в легенях.
