Клінічне визначення
Ізольований лівий бронхіальний ізомеризм — рідкісна вроджена вада, за якої людина має дві лівосторонні дихальні трубки (бронхи) замість по одній з кожного боку, через що обидві легені виглядають як ліва легеня. Цей стан виникає без інших значних аномалій органів.
Епідеміологія та поширеність
У світі: кількість випадків/сімей — 4,0 (випадки) | У світі: точкова поширеність — <1 / 1 000 000
Клінічні прояви
Багато людей із цим станом можуть не мати симптомів, і діагноз встановлюють випадково. У деяких можуть виникати легкі проблеми з диханням або рецидивні інфекції легень через аномальну будову дихальних шляхів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Зазвичай діагностується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як рентгенографія грудної клітки, КТ або МРТ, які показують незвичайну картину дихальних шляхів. Іноді його виявляють під час обстежень з інших причин.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів. Якщо симптомів немає, лікування не потрібне. Для тих, хто має проблеми з диханням або інфекції, лікарі можуть рекомендувати ліки, фізіотерапію або в рідкісних випадках хірургічне втручання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи бронхіального ізомеризму (наприклад, правий ізомеризм), синдром гетеротаксії (коли органи розташовані аномально) та інші вади розвитку легень.
