Клінічне визначення
Ізольований кератоконус — це стан, при якому прозора передня частина ока (рогівка) стає тонкою та випинається назовні у формі конуса. Це спричиняє нечіткість зору, короткозорість та неправильний астигматизм. Зазвичай починається в підлітковому віці або ранньому дорослому віці та вражає обидва ока, хоча часто одне око уражене сильніше.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з кератоконусом часто помічають поступове погіршення зору, яке не можна повністю виправити окулярами. Вони можуть відчувати підвищену чутливість до світла, відблиски та часті зміни рецепту на окуляри. На ранніх стадіях симптоми можуть бути легкими, але з часом зір стає більш спотвореним.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Кератоконус діагностується за допомогою комплексного обстеження очей. Лікар вимірює кривизну рогівки за допомогою спеціального апарату — кератотопографа, який створює карту поверхні рогівки. Також може використовуватися щілинна лампа для огляду рогівки та виявлення стоншення або рубців.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. У легких випадках можуть допомогти окуляри або м'які контактні лінзи. При прогресуванні часто використовують жорсткі газопроникні контактні лінзи, які покращують зір, створюючи гладку поверхню над нерівною рогівкою. Для запущених випадків застосовують процедуру крослінкінгу рогівки, яка зміцнює рогівку та уповільнює прогресування. У важких випадках може знадобитися трансплантація рогівки.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Офіційне призначення: Лікування кератоконусу
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на кератоконус, включають кератоглобус (коли вся рогівка тонка та випинається), пелюцидну крайову дегенерацію (стоншення біля краю рогівки) та рубцювання рогівки внаслідок травми або інфекції. Лікар-офтальмолог може відрізнити ці стани за допомогою ретельного обстеження.
