Головна › Рідкісні захворювання › Ізольований іридошизис
ORPHA:519392 Рідкісне в Європі

Ізольований іридошизис

International Name (EN): Isolated iridoschisis

1 Клінічне визначення

Ізольований іридошизис — рідкісне захворювання ока, при якому передній шар райдужної оболонки (забарвлена частина ока) відшаровується від задніх шарів і розщеплюється на волокна, що плавають у рідині передньої камери ока. Зазвичай виникає у людей віком 60-70 років і часто пов'язаний з глаукомою.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Зазвичай уражаються обидва ока, хоча може початися з одного ока. Найчастіше залучається нижня частина райдужної оболонки. Симптоми можуть включати нечіткість зору, підвищену чутливість до світла або бути відсутніми, але часто виявляється під час офтальмологічного огляду. Глаукома (підвищений внутрішньоочний тиск) є частим ускладненням.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз встановлюється під час офтальмологічного огляду. Лікар використовує спеціальний мікроскоп, який називається щілинною лампою, щоб побачити волокна райдужної оболонки, що плавають у передній камері ока. Також можуть вимірювати внутрішньоочний тиск і досліджувати дренажний кут ока для перевірки на глаукому.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджено на управлінні супутньою глаукомою, що може включати очні краплі, лазерне лікування або хірургічне втручання для зниження внутрішньоочного тиску. Специфічного лікування для відновлення райдужної оболонки не існує. Регулярні офтальмологічні огляди важливі для моніторингу ускладнень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи атрофії райдужної оболонки (витончення райдужної оболонки), такі як есенціальна атрофія райдужної оболонки або синдром Чендлера, які також спричиняють зміни райдужної оболонки та глаукому. Ретельний офтальмологічний огляд допомагає відрізнити ці стани.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →