Головна › Рідкісні захворювання › Ізольовані ангіоїдні смуги
ORPHA:674943 Рідкісне в Європі

Ізольовані ангіоїдні смуги

International Name (EN): Isolated angioid streaks

1 Клінічне визначення

Ізольовані ангіоїдні смуги — це дрібні тріщини в тонкому шарі ока, який називається мембраною Бруха. Ці тріщини виглядають як нерівні червонувато-коричневі або сірі лінії, що поширюються від зорового нерва. «Ізольовані» означає, що вони виникають без будь-якого іншого захворювання, як-от певні генетичні або гематологічні розлади.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність: у всьому світі; точкова поширеність: невідома.

3 Клінічні прояви

У людей з ізольованими ангіоїдними смугами спочатку часто немає симптомів. Згодом вони можуть помітити розмитість або викривлення зору, особливо якщо тріщини уражають центральну частину сітківки (макулу). У деяких випадках можуть виникати крововилив або рубцювання, що призводить до серйознішої втрати зору.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ангіоїдні смуги під час офтальмологічного огляду. Вони використовують спеціальні краплі, щоб розширити зіницю, а потім оглядають очне дно за допомогою збільшувальної лінзи. Іноді застосовують візуалізаційні дослідження, як-от флуоресцеїнова ангіографія або оптична когерентна томографія (ОКТ), щоб чіткіше побачити смуги та перевірити наявність ушкоджень.

6 Лікування та терапія

Специфічного лікування ангіоїдних смуг немає, але терапія зосереджена на контролі ускладнень. Якщо під сітківкою ростуть патологічні кровоносні судини, ін'єкції анти-VEGF препаратів можуть допомогти зменшити кровотечу та набряк. У деяких випадках також може застосовуватися лазерне лікування. Регулярні офтальмологічні огляди важливі для моніторингу змін.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як ангіоїдні смуги, включають високу міопію (виражену короткозорість), травму ока та деякі запальні захворювання. Однак ангіоїдні смуги мають характерний вигляд і часто пов'язані із системними розладами, які відсутні при ізольованій формі.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →