Клінічне визначення
Інтраокулярна медуллоепітеліома — це рідкісна пухлина ока, яка виглядає як біла, сіра або жовта кіста. Вона походить з клітин ока, що допомагають формувати структуру ока, зазвичай у циліарному тілі, але іноді в інших частинах, таких як зоровий нерв або сітківка. Найчастіше вона не є раком і має сприятливий прогноз.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Ця пухлина зазвичай з'являється в дитинстві. Вона може спричиняти погіршення зору, біль в оці, глаукому (підвищений внутрішньоочний тиск) та катаракту (помутніння кришталика). Інші ознаки включають білий відблиск у зіниці (лейкокорія), відхилення ока назовні (екзотропія), випинання ока (екзофтальм), косоокість (страбізм), надмірне сльозотеча (епіфора), зміну кольору ока, кров у передній камері ока (гіфема) та підвищений внутрішньоочний тиск.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину шляхом ретельного офтальмологічного обстеження, часто з використанням спеціальних методів візуалізації, таких як ультразвук або МРТ, щоб побачити пухлину. Також може бути взятий невеликий зразок пухлини (біопсія) для мікроскопічного дослідження.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. У деяких випадках може знадобитися видалення всього ока (енуклеація), якщо пухлина велика або спричиняє проблеми. Інші методи лікування, такі як променева терапія або хіміотерапія, можуть застосовуватися, якщо пухлина більш агресивна.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на цю пухлину, включають ретинобластому (інша дитяча пухлина ока), персистуюче фетальне судинне сплетення (вроджена вада ока), хворобу Коатса (аномальні судини сітківки) та інші типи кіст або пухлин ока.
