Клінічне визначення
Внутрішньочасткова вроджена секвестрація легені — це рідкісна вроджена вада, при якій ділянка легеневої тканини всередині частки легені не функціонує належним чином. Ця тканина не з'єднана з головними дихальними шляхами і отримує кровопостачання від артерії, яка зазвичай живить інші частини тіла, часто від аорти.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з цим захворюванням не мають симптомів, і воно виявляється випадково при візуалізації. Коли симптоми виникають, вони можуть включати рецидивуючі легеневі інфекції (пневмонію), кашель, біль у грудях або кровохаркання. Аномальна тканина також може спричиняти утруднення дихання у немовлят.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай виявляють це захворювання за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як рентгенографія грудної клітки, комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Ці дослідження показують солідне або кістозне утворення в легені, яке має кровопостачання від системної артерії (наприклад, аорти) замість легеневої артерії. Іноді для підтвердження кровопостачання використовують ультразвук або ангіографію.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення аномальної легеневої тканини. Це може бути виконано за допомогою лобектомії (видалення ураженої частки) або сегментектомії (видалення лише аномальної частини). Хірургічне втручання часто рекомендується навіть за відсутності симптомів для запобігання майбутнім інфекціям або ускладненням.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи вад розвитку легень (наприклад, позачасткову секвестрацію або вроджену кістозну аденоматозну мальформацію), абсцес легені, пневмонію з абсцесом легені або пухлину. Ключовою відмінністю є аномальне кровопостачання від системної артерії.
