Клінічне визначення
Внутрішньопротокова тубулопапілярна неоплазія підшлункової залози — рідкісний тип пухлини, що росте всередині проток підшлункової залози. Вона утворює солідні вузлуваті маси, які можуть блокувати протоки. На відміну від деяких інших пухлин підшлункової залози, вона не продукує багато слизу.
Епідеміологія та поширеність
У світі; річний діапазон захворюваності: невідомий.
Клінічні прояви
Пацієнти можуть мати неспецифічні симптоми, такі як біль у животі, блювання, втрата ваги, жирні випорожнення та цукровий діабет. Жовтяниця (пожовтіння шкіри) не є поширеною. Пухлина часто виявляється в головці підшлункової залози або поширюється по всій залозі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, як-от КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія, під час якої беруть невеликий фрагмент тканини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення пухлини. Якщо пухлину неможливо видалити повністю, інші варіанти можуть включати хіміотерапію або променеву терапію, але вони менш ефективні.
Диференційна діагностика
Інші пухлини підшлункової залози, які можуть мати подібний вигляд, включають внутрішньопротокові папілярні муцинозні новоутворення (ВПМН) та протокову аденокарциному підшлункової залози. Вони відрізняються тим, що продукують слиз або є більш агресивними.
