Головна › Рідкісні захворювання › Аневризма міжшлуночкової перегородки
ORPHA:99092 Рідкісне в Європі

Аневризма міжшлуночкової перегородки

International Name (EN): Interventricular septum aneurysm

1 Клінічне визначення

Аневризма міжшлуночкової перегородки — це рідкісне вроджене захворювання серця, за якого у стінці, що розділяє дві нижні камери серця (шлуночки), утворюється невелике мішкоподібне випинання.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У деяких людей із цим захворюванням симптомів немає. В інших можуть спостерігатися швидке або нерегулярне серцебиття, втомлюваність, задишка під час фізичного навантаження, відчуття тріпотіння в грудях або серцевий шум. Воно також може бути пов’язане з отвором у стінці серця (дефект міжшлуночкової перегородки) або проблемами з електричною системою серця.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі можуть запідозрити це захворювання на підставі симптомів або серцевого шуму. Зазвичай його діагностують за допомогою ехокардіограми (УЗД серця), яка може показати аневризму. Також можуть використовуватися інші дослідження, як-от електрокардіограма (ЕКГ) або МРТ серця.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від симптомів і супутніх проблем. Якщо симптомів немає, може бути достатньо спостереження. Якщо є ускладнення, як-от аритмії або отвір у стінці серця, можуть бути потрібні лікарські засоби або хірургічне втручання для усунення аневризми чи корекції дефекту.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають дефект міжшлуночкової перегородки (отвір у стінці серця), інші типи аневризм серця або проблеми з клапанами серця. Їх можна відрізнити за допомогою візуалізаційних досліджень.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →