Клінічне визначення
Інтерстиціальне захворювання легень, специфічне для дитячого віку (chILD) — це група рідкісних легеневих розладів, що вражають немовлят та дітей. Ці стани спричиняють проблеми з обміном кисню та вуглекислого газу в легенях, що ускладнює дихання. Вони часто зумовлені генетичними факторами, аномальним розвитком легень або проблемами імунної системи.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Діти з chILD можуть мати такі симптоми, як прискорене дихання, кашель, хрипи, труднощі з годуванням, поганий набір ваги та низький рівень кисню. Ці симптоми можуть початися в дитинстві або ранньому віці та з часом погіршуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують chILD за допомогою комбінації тестів, включаючи рентгенографію грудної клітки або КТ, аналізи крові, тести функції легень, а іноді й біопсію легень. Генетичне тестування також може бути проведено для визначення причини.
Лікування та терапія
Лікування залежить від конкретного типу chILD, але може включати кисневу терапію, ліки, такі як кортикостероїди або інші імуносупресанти, та підтримувальну терапію. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на chILD, включають астму, муковісцидоз, бронхіоліт, пневмонію та інші легеневі інфекції. Лікарі повинні виключити ці стани перед діагностикою chILD.
