Клінічне визначення
Інтерстиціальне захворювання легень, специфічне для дорослого віку, — це група хронічних легеневих захворювань, які спричиняють рубцювання та запалення в тканині, що підтримує повітряні мішечки в легенях. Ці стани зазвичай починаються після дитинства та призводять до жорсткості легень, проблем з отриманням достатньої кількості кисню та аномальних змін на рентгенограмах грудної клітки або КТ.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають задишку, особливо при фізичному навантаженні, сухий кашель та втому. З часом дихання стає важчим навіть у спокої. У деяких людей може спостерігатися пальці у вигляді барабанних паличок (розширення та округлення кінчиків пальців) або хрипи в легенях при прослуховуванні стетоскопом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, збираючи детальний анамнез, проводячи фізикальне обстеження та призначаючи тести. Поширені тести включають функціональні легеневі тести (для вимірювання об'єму легень та обміну кисню), рентгенографію грудної клітки або КТ (для виявлення рубцювання), а іноді біопсію легені (взяття невеликого зразка легеневої тканини) для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на уповільнення прогресування захворювання та контроль симптомів. Варіанти включають ліки, такі як антифібротичні препарати (наприклад, пірфенідон, нінтеданіб) або протизапальні препарати (наприклад, кортикостероїди), кисневу терапію для полегшення дихання, легеневу реабілітацію (фізичні вправи та навчання) та, у важких випадках, трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи інтерстиціальних захворювань легень (наприклад, спричинені аутоімунними захворюваннями або впливом пилу), хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ), серцеву недостатність та легеневі інфекції. Лікарі використовують тести, щоб виключити ці стани.
