Клінічне визначення
Інтерстиціальне захворювання легень (ІЗЛ) — це група рідкісних, тривалих легеневих розладів, що спричиняють запалення та рубцювання (фіброз) легеневої тканини. Це ускладнює надходження кисню в кров, що призводить до проблем з диханням.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають постійний кашель, задишку та труднощі з фізичними навантаженнями. З часом дихання стає важчим навіть у спокої.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують тести функції легень, рентгенографію грудної клітки або КТ, а іноді біопсію легень для діагностики ІЗЛ.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та уповільнення прогресування захворювання. Варіанти включають ліки (наприклад, протизапальні або антифібротичні засоби), кисневу терапію, легеневу реабілітацію, а у важких випадках — трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ІЗЛ, включають астму, хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ), пневмонію, серцеву недостатність та тромбоемболію легеневої артерії.
