Клінічне визначення
Інтерстиціальний гранулематозний дерматит з артритом — рідкісний стан, що спричиняє запалення суглобів (артрит) разом із характерними висипаннями на шкірі. На шкірі можуть з’являтися червоні або фіолетові плями, часто на тулубі та кінцівках, а іноді — шнуроподібні підвищені ділянки на боках тіла.
Епідеміологія та поширеність
У світі: 53 випадки (випадків). Поширеність: <1 / 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей із цим станом зазвичай спостерігаються болючі, набряклі суглоби (артрит) і висипання на шкірі. Висипання можуть мати вигляд червоних або фіолетових бляшок на тулубі та кінцівках, або рідше — довгих шнуроподібних підвищень на боках. Шкірні симптоми часто симетричні, тобто з’являються з обох боків тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Запальне ураження шкіри HP:0011123Дуже часто (99-80%)
-
Папула HP:0200034Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Підвищена швидкість осідання еритроцитів HP:0003565Дуже часто (99-80%)
-
Свербіж HP:0000989Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлює лікар після огляду шкіри та суглобів. Зазвичай виконують біопсію шкіри (взяття невеликого зразка висипання), щоб під мікроскопом виявити характерні зміни, як-от скупчення імунних клітин, які називаються гістіоцитами. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження також можуть допомогти виключити інші стани.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі артриту та шкірних симптомів. Можливі варіанти включають протизапальні препарати, кортикостероїди або ліки, що пригнічують імунну систему. Фізична терапія та догляд за суглобами також можуть допомогти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи запального артриту (наприклад, ревматоїдний артрит), інші шкірні захворювання з висипаннями (наприклад, псоріаз або вовчак) та інфекції. Біопсія шкіри та специфічні аналізи крові допомагають відрізнити це рідкісне захворювання.
