Клінічне визначення
Саркома інтердигітуючих дендритних клітин — це дуже рідкісний тип раку, який походить з імунних клітин, званих інтердигітуючими дендритними клітинами. Ці клітини в нормі допомагають імунній системі розпізнавати та боротися з інфекціями.
Епідеміологія та поширеність
Європа; річна захворюваність: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Більшість людей помічають безболісне утворення (пухлину), часто на шиї, у пахвовій ділянці або паху, де розташовані лімфатичні вузли. Деякі також можуть мати загальні симптоми, як-от втомлюваність, лихоманка або нічна пітливість. Рідко захворювання може уражати шкіру, м'які тканини або спричиняти збільшення печінки чи селезінки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом взяття зразка утворення (біопсії) та дослідження його під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах, як-от імуногістохімія, допомагають підтвердити тип раку.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлини, іноді з подальшою променевою терапією або хіміотерапією. Оскільки цей рак агресивний, може застосовуватися комбінація методів лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лімфоми, саркоми або гістіоцитарні розлади. Спеціальні дослідження допомагають відрізнити їх.
