Клінічне визначення
Індолентна первинна Т-клітинна лімфома шкіри — це рідкісний, повільно прогресуючий тип лімфоми, який починається в шкірі. Він включає аномальні Т-клітини (тип білих кров'яних клітин), які залишаються в шкірі і зазвичай не поширюються на інші частини тіла. Цей стан має сприятливий прогноз і може тривати багато років без необхідності агресивного лікування.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Це захворювання зазвичай проявляється у вигляді плям, бляшок або вузликів на шкірі, які можуть бути червоними, лущитися або свербіти. Шкірні ураження можуть з'являтися і зникати або повільно прогресувати з часом. Через повільний ріст симптоми можуть бути легкими та обмежуватися шкірою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії шкіри, коли невеликий зразок ураженої шкіри досліджується під мікроскопом. Спеціальні тести на зразку біопсії можуть виявити аномальні Т-клітини. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження можуть бути проведені, щоб переконатися, що захворювання обмежене шкірою.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль шкірних симптомів і може включати місцеві креми або мазі (наприклад, кортикостероїди), світлотерапію або опромінення шкіри. У деяких випадках використовуються ліки, що впливають на імунну систему, або хіміотерапевтичні креми. Через повільний ріст агресивне лікування часто не потрібне.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри, доброякісні шкірні захворювання, такі як екзема або псоріаз, та інфекції, що викликають шкірні висипання. Біопсія шкіри допомагає відрізнити цю лімфому від інших станів.
