Клінічне визначення
Гістіоцитоз невизначених клітин — це рідкісний стан, при якому певні імунні клітини (гістіоцити) накопичуються в шкірі, викликаючи утворення вузликів. Ці клітини мають ознаки двох типів гістіоцитів, але не є точно такими, як будь-який з них.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Стан зазвичай проявляється у вигляді множинних безболісних гладких червонувато-коричневих вузликів на обличчі, шиї, тулубі або руках і ногах. Іноді виникає лише один вузлик. Вузлики не сверблять і не болять.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це, беручи невеликий зразок вузлика (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах показують, що вони мають маркери як клітин Лангерганса, так і нелангергансових клітин, але їм бракує певних структур, званих гранулами Бірбека, та білка лангерину.
Лікування та терапія
Лікування може не знадобитися, якщо вузликів мало і вони не турбують. Варіанти включають хірургічне видалення, заморожування, лазерну терапію або ліки, такі як стероїди чи хіміотерапевтичні препарати. Найкращий підхід залежить від кількості та розташування вузликів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають гістіоцитоз клітин Лангерганса, нелангергансові гістіоцитози (наприклад, ювенільна ксантогранульома) та інші пухлини шкіри. Біопсія допомагає їх розрізнити.
