Клінічне визначення
Неповний септальний цироз — рідкісний стан печінки, за якого в печінці утворюються тонкі, неповні смуги рубцевої тканини (септи), що частково розділяють печінку на дрібні ділянки, але не утворюють повних вузлів, як при типовому цирозі. Це тип портосинусоїдальної судинної хвороби, тобто захворювання, що уражує кровоносні судини печінки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати втому, збільшення живота, легке утворення синців або кровотечі, а також ознаки підвищеного тиску в печінці (портальна гіпертензія), такі як збільшена селезінка або рідина в животі. У деяких людей симптомів може не бути взагалі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою біопсії печінки, під час якої невеликий зразок тканини печінки досліджують під мікроскопом. Візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, також можуть допомогти оцінити структуру печінки та кровотік.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і ускладнень, наприклад застосуванні ліків для зниження портальної гіпертензії, видаленні рідини з живота (парацентез) або процедурах для лікування кровоточивих вен. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають типовий цироз, інші типи портосинусоїдальних судинних захворювань (наприклад, вузлову регенеративну гіперплазію) та фіброз печінки внаслідок інших причин.
