Клінічне визначення
Міозит з включеннями (IBM) — це рідкісне захворювання м'язів, яке з часом прогресує. Воно викликає слабкість у певних м'язах, таких як м'язи стегон, пальців та горла, що ускладнює ходьбу, захоплення предметів або ковтання.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються повільно і включають слабкість у передніх м'язах стегна (квадрицепсах), згиначах пальців (що ускладнює захоплення) та м'язах горла (спричиняючи проблеми з ковтанням). Слабкість часто різна з кожного боку тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують IBM за допомогою комбінації фізикального обстеження, аналізів крові (наприклад, рівень креатинкінази), електроміографії (ЕМГ) для перевірки електричної активності м'язів та біопсії м'яза для пошуку специфічних змін під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування IBM не існує. Терапія спрямована на контроль симптомів за допомогою фізичної терапії, ерготерапії, логопедичної терапії при проблемах з ковтанням, а іноді й ліків, таких як кортикостероїди або імуносупресанти, хоча вони не дуже ефективні.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на IBM, включають поліміозит, дерматоміозит, м'язову дистрофію та інші нервово-м'язові розлади. Біопсія м'яза допомагає їх розрізнити.
