Клінічне визначення
Імунотактоїдна або фібрилярна гломерулопатія — це група дуже рідкісних захворювань нирок, при яких аномальні білкові відкладення накопичуються у фільтрувальних одиницях нирок (клубочках), спричиняючи ушкодження. Існують два типи: імунотактоїдна гломерулопатія (ІТГ) та неамілоїдна фібрилярна гломерулопатія (неамілоїдна ФГП).
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у Європі: діапазон точкової поширеності <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Обидва типи зазвичай спричиняють велику кількість білка в сечі (нефротичний синдром), кров у сечі та поступове прогресування ниркової недостатності. ІТГ частіше пов'язана з гематологічними захворюваннями, такими як лімфома, зниженням рівня комплементу, аномальними білками в крові або прихованими кріоглобулінами.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом біопсії нирки, коли невеликий зразок ниркової тканини досліджують під мікроскопом для виявлення характерних відкладень. Аналізи крові та сечі допомагають оцінити функцію нирок і виявити супутні захворювання.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на усунення симптомів і основних причин. При ІТГ ключовим є лікування супутнього захворювання крові. Можуть застосовуватися такі препарати, як стероїди або імуносупресанти. При неамілоїдній ФГП лікування менш визначене й може включати контроль артеріального тиску та препарати для зменшення протеїнурії.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібну клінічну картину, включають амілоїдоз, який також характеризується білковими відкладеннями, але іншої структури, та інші гломерулярні захворювання, такі як мембранозна нефропатія або вовчаковий нефрит.
