Клінічне визначення
Імунотактоїдна гломерулопатія — це дуже рідкісне захворювання нирок, при якому в ниркових клубочках (фільтрувальних одиницях) накопичуються дрібні трубчасті структури, спричиняючи ушкодження. Часто призводить до появи білка в сечі, крові в сечі, набряків, ниркової недостатності, а іноді й гематологічних злоякісних захворювань (раку крові).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим станом зазвичай спостерігається білок у сечі (може спричиняти пінисту сечу), кров у сечі (видима або лише під мікроскопом), набряки ніг або навколо очей (нефротичний синдром) та поступове зниження функції нирок. У деяких також може бути гематологічне злоякісне захворювання, таке як лімфома або лейкоз.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом взяття невеликого зразка тканини нирки (біопсія) та дослідження його під спеціальним мікроскопом. Шукають дрібні трубчасті структури в ниркових фільтрах. Аналізи крові та сечі допомагають оцінити наявність білка, крові та функцію нирок.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та основного гематологічного злоякісного захворювання, якщо воно є. Варіанти включають препарати для зменшення втрати білка із сечею (наприклад, інгібітори АПФ), діуретики для набряків та лікування раку крові (наприклад, хіміотерапія або таргетна терапія). При прогресуючій нирковій недостатності може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Диференційна діагностика
Інші захворювання нирок, які можуть мати подібну картину, включають фібрилярний гломерулонефрит (відкладення іншого розміру), амілоїдоз (відкладення інших білків) та інші причини нефротичного синдрому, такі як хвороба мінімальних змін або фокально-сегментарний гломерулосклероз.
