Клінічне визначення
Імунодефіцит-асоційоване лімфопроліферативне захворювання — це група станів, за яких імунна система ослаблена, що призводить до аномального росту лейкоцитів. Ці розростання можуть бути від доброякісних до злоякісних і часто пов’язані з вірусом Епштейна — Барр.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми варіюються залежно від типу та тяжкості аномального росту клітин. Вони можуть включати збільшені лімфатичні вузли, гарячку, нічну пітливість, втрату ваги та втому. У деяких людей симптомів може не бути, тоді як в інших можуть розвинутися серйозні інфекції або проблеми з органами.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові, візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або ПЕТ) та біопсію уражених лімфатичних вузлів чи тканин. Лікарі також перевіряють наявність вірусу Епштейна — Барр і оцінюють функцію імунної системи.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості та типу захворювання. Варіанти включають зменшення дози імуносупресивних препаратів (якщо можливо), противірусні препарати, імунотерапію, хіміотерапію або таргетну терапію. У деяких випадках доцільним є ретельне спостереження без негайного лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лімфом, інфекції, такі як мононуклеоз, та аутоімунні захворювання, що спричиняють збільшення лімфатичних вузлів. Ретельне обстеження допомагає відрізнити ці стани.
