Головна › Рідкісні захворювання › Імуноопосередкований склерит
ORPHA:648681 Рідкісне в Європі

Імуноопосередкований склерит

International Name (EN): Immune-mediated scleritis

1 Клінічне визначення

Імуноопосередкований склерит — рідкісне захворювання ока, за якого біла частина ока (склера) тяжко запалюється через надмірно активну імунну систему. Часто пов'язаний з іншими запальними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, вовчак або певні типи васкуліту.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі; середня річна захворюваність: 4,0; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 100 000 | У всьому світі; точкова поширеність: невідома

3 Клінічні прояви

Око може виглядати фіолетово-синім і бути чутливим або болючим. Глибокі кровоносні судини в білій частині ока стають червоними й набряклими. Може уражати одне або обидва ока. Запалення може бути тяжким і пошкоджувати склеру. Інші симптоми залежать від основного захворювання, наприклад біль у суглобах при ревматоїдному артриті.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду ока та пошуку ознак запалення. Вони також можуть провести аналізи крові, щоб перевірити наявність основних захворювань, таких як ревматоїдний артрит або вовчак. У деяких випадках може знадобитися візуалізаційне дослідження або біопсія склери.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на зменшенні запалення та контролі основного захворювання. Воно може включати стероїдні краплі для очей, пероральні стероїди або інші ліки, що пригнічують імунну систему, такі як метотрексат або біологічні препарати. У тяжких випадках може знадобитися хірургічне втручання для відновлення пошкоджень ока.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інфекції ока, інші типи склериту, не спричинені імунною системою, або тяжкі алергії. Лікар виключить їх за допомогою тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →