Головна › Рідкісні захворювання › Фекальна нетримання після ілеоанального анастомозу з формуванням кишені
ORPHA:238621 Рідкісне в Європі

Фекальна нетримання після ілеоанального анастомозу з формуванням кишені

International Name (EN): Ileal pouch anal anastomosis related faecal incontinence

1 Клінічне визначення

Рідкісний стан, при якому людина не може контролювати випорожнення (кал або гази) після операції, яка називається ілеоанальний анастомоз з формуванням кишені. Це часто відбувається вночі та погіршується з часом, значно впливаючи на якість життя.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: точкова поширеність у середньому 3,0 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом можуть мати витікання калу або газів без попередження, особливо вночі. Проблема має тенденцію до погіршення з часом і може викликати збентеження та дистрес.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це на основі симптомів та історії хвороби після операції. Також можуть проводити тести, такі як анальна манометрія (вимірювання м'язового тиску) або аноректальне УЗД для перевірки м'язів та нервів.

6 Лікування та терапія

Лікування включає дієтичні зміни (уникнення продуктів, що викликають діарею), вправи для м'язів тазового дна, ліки для контролю консистенції калу, а іноді біологічний зворотний зв'язок. У важких випадках може розглядатися додаткова операція або стимуляція крижового нерва.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть викликати подібні симптоми, включають інші типи фекальної нетримання, не пов'язані з операцією, запалення кишені (пучіт) або синдром подразненого кишечника.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →