Клінічне визначення
IgG4-асоційований склерозуючий холангіт — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму атакує жовчні протоки, викликаючи їх запалення та рубцювання. Це призводить до закупорки, яка перешкоджає нормальному відтоку жовчі з печінки в кишечник.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей з цим захворюванням часто спостерігається жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей), свербіж та запалення жовчних проток (холангіт). Вони також можуть мати інші супутні захворювання, такі як аутоімунний панкреатит (запалення підшлункової залози), сіаладеніт (запалення слинних залоз) та ретроперитонеальний фіброз (рубцювання за черевною порожниною).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, шукаючи високий рівень специфічного антитіла під назвою IgG4 у крові, а також за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як холангіографія, для огляду жовчних проток. Біопсія жовчної протоки може виявити велику кількість IgG4-позитивних плазматичних клітин та рубцювання.
Лікування та терапія
Основне лікування — стероїдна терапія, яка зазвичай дуже ефективно зменшує запалення та покращує симптоми. Іноді можуть використовуватися інші ліки, що пригнічують імунну систему.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають первинний склерозуючий холангіт, рак жовчних проток (холангіокарциному) та інші причини жовтяниці або закупорки жовчних проток. Лікарі повинні виключити їх перед підтвердженням діагнозу.
