Клінічне визначення
IgG4-асоційоване захворювання — це хронічний стан, при якому імунна система викликає запалення та рубцювання в різних частинах тіла, що призводить до набряку та пошкодження органів, таких як підшлункова залоза, слинні залози та лімфатичні вузли.
Епідеміологія та поширеність
Поширене в усьому світі. Точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від уражених органів. Поширені ознаки включають безболісний набряк слинних або слізних залоз, біль у животі через ураження підшлункової залози або біль у спині через запалення навколо нирок. Деякі люди спочатку можуть не мати симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, перевіряючи кров на високий рівень антитіл IgG4, а також беручи зразок тканини (біопсію) з ураженої ділянки для виявлення специфічних патернів запалення та рубцювання під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає стероїди (наприклад, преднізон) для зменшення запалення. Інші препарати, що пригнічують імунну систему, можуть використовуватися, якщо стероїди недостатньо ефективні або викликають побічні ефекти. Важливим є регулярний моніторинг для контролю загострень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають аутоімунний панкреатит, деякі типи лімфоми, хворобу Каслмена та інші причини збільшення залоз або високого рівня еозинофілів. Лікарі повинні виключити їх за допомогою тестів.
