Головна › Рідкісні захворювання › Ідіопатична фібриляція шлуночків
ORPHA:228140 Рідкісне в Європі

Ідіопатична фібриляція шлуночків

International Name (EN): Idiopathic ventricular fibrillation

1 Клінічне визначення

Ідіопатична фібриляція шлуночків — це рідкісне захворювання серця, при якому нижні камери серця тремтять замість того, щоб перекачувати кров, і лікарі не можуть знайти жодної іншої хвороби серця або відомої електричної проблеми, що її викликає. У деяких людей на ЕКГ спостерігаються специфічні патерни, які називаються J-хвилями, що можуть підвищувати ризик небезпечних серцевих ритмів під час сну.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

Люди з цим захворюванням можуть відчувати непритомність, судоми або раптову зупинку серця, часто під час сну або у спокої. Серцевий ритм стає хаотичним, що перешкоджає ефективному перекачуванню крові.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан, виключаючи інші причини фібриляції шлуночків. Вони використовують такі тести, як ЕКГ, ехокардіограма, а іноді й генетичне тестування для виявлення прихованих проблем із серцем. Наявність J-хвиль на ЕКГ може бути підказкою.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на запобігання раптовій серцевій смерті. Часто встановлюють імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД), щоб відновити нормальний ритм серця у разі небезпечної аритмії. Також можуть застосовуватися ліки, такі як бета-блокатори.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають синдром Бругада, синдром подовженого інтервалу QT, синдром ранньої реполяризації та інші спадкові порушення серцевого ритму. Лікарі повинні виключити їх перед діагностикою ідіопатичної фібриляції шлуночків.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →