Клінічне визначення
Ідіопатичний субглотичний стеноз — рідкісний стан, за якого дихальні шляхи нижче голосових складок звужуються, спричиняючи утруднене дихання. Причина невідома; хвороба переважно вражає білих жінок віком від 30 до 60 років.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають утруднене дихання, охриплість голосу, задишку під час фізичної активності, високотональний звук під час дихання (стридор), хронічний кашель і свистячі хрипи. Ці симптоми можуть бути помилково прийняті за інші поширені респіраторні проблеми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика ускладнена, оскільки причина невідома, а симптоми схожі на інші стани. Лікарі використовують поєднання анамнезу, фізикального обстеження та тестів, як-от ларингоскопія або бронхоскопія, щоб побачити звуження. Вони також виключають інші причини звуження дихальних шляхів.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на розширенні звужених дихальних шляхів. Варіанти включають хірургічне видалення рубцевої тканини, лазерну терапію або встановлення трубки (стента) для підтримання прохідності дихальних шляхів. Іноді використовують ліки, як-от стероїди, для зменшення запалення. Можуть знадобитися повторні процедури.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають астму, дисфункцію голосових складок, хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) та інші причини звуження дихальних шляхів, наприклад внаслідок травми, інфекції або аутоімунних захворювань.
