Клінічне визначення
Ідіопатичне розширення легеневої артерії — це рідкісний стан, при якому головна артерія, що несе кров від серця до легень, розширена. Це відбувається без відомої причини і не спричинене іншими захворюваннями серця, легень або судин.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Деякі люди з цим станом не мають симптомів. Інші можуть відчувати задишку під час активності, втому, кашель, кровохаркання, серцебиття або біль у грудях. У важких випадках розширена артерія може тиснути на трахею, викликаючи синюшність шкіри та серйозні проблеми з диханням. Рідко це може призвести до раптової серцевої смерті.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою візуалізаційних тестів, таких як рентген грудної клітки, ехокардіограма (УЗД серця), КТ або МРТ, щоб побачити розширену легеневу артерію. Також виключають інші захворювання серця або легень, які можуть спричинити подібне розширення.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів та запобіганні ускладненням. Це може включати ліки для симптомів, таких як задишка або серцебиття. У важких випадках може знадобитися хірургічне втручання для відновлення або заміни розширеної артерії. Важливе регулярне спостереження у кардіолога.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають легеневу гіпертензію (високий кров'яний тиск у легенях), вроджені вади серця, захворювання сполучної тканини, такі як синдром Марфана, та хронічні захворювання легень. Їх необхідно виключити перед діагностикою ідіопатичного розширення легеневої артерії.
